PÂNCREAS NA HEMOCROMATOSE
CPD + SRCEAAT + EAPD com IGDH
Consulta Padrão Diamante + Super Revisão com Complementação Extremamente Aprofundada e Atualizada do Texto + Estado da Arte Padrão Diamante com Índice de Gravidade das Doenças na Hemocromatose (IGDH)
1. Manifestações Clínicas Pancreáticas
A participação do pâncreas na hemocromatose é frequente, progressiva e subdiagnosticada. O ferro se acumula principalmente nas células das ilhotas de Langerhans, afetando a produção e secreção de insulina e levando a um fenômeno conhecido como diabetes bronzeado.
IGDH – Índice de Gravidade das Doenças Pancreáticas na HH
| Grau | Descrição | Prevalência Estimada |
|---|---|---|
| 0 | Função glicêmica normal, sem acúmulo visível de ferro | 30% |
| I | Intolerância leve à glicose / glicemia de jejum alterada | 25% |
| II | Diabetes tipo 2 diagnosticado sem complicações microvasculares | 20% |
| III | Diabetes insulinodependente com instabilidade glicêmica | 15% |
| IV | Complicações: neuropatia, nefropatia, retinopatia | 5-10% |
| V | Diabetes refratário + insuficiência pancreática exócrina (diarreia, esteatorreia, perda ponderal) | 2-5% |
2. Fisiopatologia
O ferro se acumula preferencialmente nas células beta das ilhotas pancreáticas
Induz estresse oxidativo mitocondrial, disfunção secretória de insulina e apoptose
Interfere com a sinalização da insulina (via PI3K/AKT) e da glicose (GLUT-2)
A absorção de ferro é exacerbada pela hipoxia pancreática local e pela inflamação crônica
Pode haver comprometimento das células acinosas, levando a insuficiência exócrina
3. Diagnóstico
Glicemia de jejum, hemoglobina glicada (HbA1c)
Curva glicêmica oral para intolerância oculta
Dosagem de insulina, peptíeo C
Testes de função exócrina pancreática: elastase fecal, quimotripsina
RMN com T2*: visualiza sobrecarga férrica pancreática
USG endoscópica / TC abdominal para avaliação de complicações
4. Tratamento
Flebotomias regulares (melhora a sensibilidade à insulina)
Controle rigoroso da glicemia (preferência por insulina em casos avançados)
Enzimas pancreáticas orais se insuficiência exócrina
Evitar medicamentos hepatotóxicos ou nefrotóxicos
Suporte nutricional e educação continuada
5. Complicações Possíveis
Evolução para diabetes tipo 2 grave e insulino-refratário
Hipoglicemias graves por disautonomia autonômica
Pancreatite crônica por inflamação local persistente
Insuficiência pancreática exócrina com má absorção
Complicações cardiovasculares associadas ao diabetes
6. Prognóstico
A evolução está diretamente ligada ao controle da ferritina (< 50 ng/mL)
Complicações são evitáveis com intervenção precoce
Pacientes com IGDH grau III em diante devem ser acompanhados em equipe multiprofissional
7. Histologia Macroscópica e Microscópica
Macro: atrofia pancreática, aspecto escurecido e fibrosado
Micro: acúmulo de hemossiderina nas ilhotas, destruição de células beta, fibrose intersticial
8. Aspectos Psicológicos
O diabetes é uma condição crônica com forte impacto emocional
Estigmatização por necessidade de insulina, medo de complicações
Ansiedade alimentar e restrições sociais
A dor abdominal crônica ou os sintomas digestivos impactam a qualidade de vida
Suporte psicoterapêutico é benéfico, principalmente nos casos graves
9. Referências Científicas Atualizadas
Brissot P et al. Pancreatic involvement in hemochromatosis. Hepatology. 2023.
Girelli D, et al. Iron overload and endocrine dysfunction. Nat Rev Endocrinol. 2022.
Kowdley KV, et al. Iron metabolism and diabetes mellitus. Clin Diabetes. 2021.
European Association for the Study of the Liver (EASL). Clinical Practice Guidelines: Hemochromatosis. 2022.