Pele e Fâneros

1. Manifestações Clínicas

A pele é um dos primeiros tecidos a refletir as alterações sistêmicas da hemocromatose. A impregnação progressiva de ferro nos tecidos cutâneos e fâneros resulta em:

• Hiperpigmentação cutânea (melanoferrose): coloração bronzeada ou cinza-ardósia, mais evidente em áreas expostas ao sol (face, pescoço, dorso das mãos), sulcos palmares e cicatrizes.

• Pele ressecada, áspera, com tendência à descamação.

• Alterações ungueais:

  • Fragilidade ungueal

  • Onicorrexis (estriação longitudinal)

  • Coloração acastanhada das unhas

• Queda capilar difusa em casos avançados

• Eczemas e dermatites atípicas, por desregulação imunocutânea

2. Fisiopatologia

A fisiopatologia cutânea na hemocromatose está intimamente relacionada à deposição de hemossiderina dérmica e ao estímulo da produção de melanina via ativação de melanócitos pela ferritina e pelo estresse oxidativo. Os mecanismos incluem:

• Deposição de ferro em fibroblastos, mastócitos, glândulas e melanócitos dérmicos

• Ativação do eixo melanogênico (via MITF-TYR) pela ferritina intracelular

• Estímulo de inflamação crônica e alteração da barreira cutânea (IL-1, TNF-α)

• Supressão da regeneração epidérmica por disfunção mitocondrial local

• Desestabilização da microbiota cutânea

3. Diagnóstico

O diagnóstico das manifestações cutâneas é clínico, mas pode ser complementado por:

• Dermatoscopia: revela depósitos pigmentares irregulares

• Biópsia de pele: coloração com azul da Prússia evidencia ferro dérmico

• Ressonância magnética cutânea (experimental): pode detectar sobrecarga focal

4. Tratamento

• Flebotomia seriada: promove clareamento cutâneo em até 70% dos casos após 6 a 12 meses

• Quelantes orais (ex: deferasirox): indicados quando a flebotomia é contraindicada

• Fotoproteção rigorosa: reduz estímulo melanogênico

• Dermocosméticos com antioxidantes: vitamina C, ácido ferúlico, niacinamida

• Suporte nutricional: alimentos ricos em zinco, selênio e vitamina A

• Terapias complementares: argilas, peelings suaves, hidratação profunda

5. Possíveis Complicações

• Pigmentação permanente (se não tratada precocemente)

• Dermatites refratárias e disbiose cutânea

• Estigma estético e constrangimento social

• Infecções cutâneas recorrentes (Staphylococcus aureus, dermatófitos)

6. Prognóstico

O prognóstico cutâneo está diretamente ligado à precocidade do tratamento da sobrecarga férrica. Em casos diagnosticados tardiamente, a reversibilidade é parcial. O comprometimento estético pode preceder complicações viscerais, servindo como marcador sentinela de toxicidade sistêmica.

7. Histologia Microscópica e Macroscópica

Macroscopia:

• Pele bronzeada acinzentada, mais densa em áreas expostas

• Hiperqueratose discreta em áreas submetidas à fricção crônica

Histologia:

• Deposição granular de hemossiderina nos fibroblastos e derme reticular

• Ativação de melanócitos basais

• Focos de apoptose queratinocitária por estresse oxidativo

• Infiltrado inflamatório crônico linfomononuclear perifolicular

8. IGDH – Índice de Gravidade das Doenças na Hemocromatose (Pele)

9. Aspectos Psicológicos

• Autoimagem prejudicada, especialmente em mulheres e adultos jovens

• Isolamento social e constrangimento em ambientes profissionais e sociais

• Estigmatização por aparência associada a doenças graves

• Melhora importante da autoestima com o clareamento cutâneo

• Terapias complementares indicadas:

  • Florais de Bach para aceitação da imagem corporal

  • Aromaterapia com lavanda e camomila para equilíbrio emocional

Referências Atualizadas

• Powell LW et al. Cutaneous manifestations of hereditary hemochromatosis. Clin Dermatol. 2022

• Girelli D et al. Iron overload and skin pathology: molecular interactions. J Invest Dermatol. 2023

• McLaren GD et al. Pigmentary changes in hereditary hemochromatosis: clinical indicators. Arch Dermatol. 2022

• Santos M. Manifestações dermatológicas da hemocromatose: revisão sistemática. RBHH. 2021